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Colestasis intrahepática -  Hay muchas posibles causas de colestasis intrahepática (tabla 6), incluyendo la toxicidad del fármaco, PBC, colangitis esclerosante primaria, hepatitis viral, la colestasis
del embarazo, la colestasis posoperatoria benigna, enfermedades infiltrativas y nutrición parenteral total. En muchos casos, una posible causa puede ser identificado sobre la base de los antecedentes
del paciente. Si se sospecha de la colestasis inducida por fármacos, la eliminación del fármaco responsable por lo general conduce a la resolución de la colestasis, aunque puede tomar meses. Si no
se identifica ninguna causa, se requieren pruebas adicionales.
En los pacientes con colestasis intrahepática, anticuerpos antimitocondriales (AMA) se deben revisar. Si está presente, AMA son altamente sugestivos de PBC, y una biopsia de hígado puede ser
considerado para confirmar el diagnóstico. (Ver "Las manifestaciones clínicas, diagnóstico y pronóstico de la colangitis biliar primaria (cirrosis biliar primaria)", en la sección sobre"Diagnóstico".)
Si AMA están ausentes, pruebas adicionales incluye:
?CPRM para buscar evidencia de colangitis esclerosante primaria (ver "colangitis esclerosante primaria en adultos: Manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección "Diagnóstico")
?Las pruebas para la hepatitis A, B, C, y E (véase 'aminotransferasas séricas elevadas' arriba)
?Las pruebas para el virus de Epstein-Barr y el citomegalovirus (ver "La mononucleosis infecciosa en adultos y adolescentes", sección "Diagnóstico" y "Visión general de las pruebas de
diagnóstico de la infección por citomegalovirus")
?Pruebas de embarazo en las mujeres en edad fértil que no son conocidos por estar embarazada (ver "colestasis intrahepática del embarazo", sección "Diagnóstico")
Si las pruebas anteriores son negativas y la fosfatasa alcalina es persistentemente más del 50 por ciento por encima de lo normal durante más de seis meses, se obtiene una biopsia del hígado. Una
biopsia del hígado puede revelar evidencia de una enfermedad infiltrante (por ejemplo, la sarcoidosis, la malignidad) u otras causas de colestasis, como el síndrome de fuga de las vías biliares y
idiopática ductopenia bilis edad adulta. Si la fosfatasa alcalina es inferior al 50 por ciento por encima de lo normal, todas las otras pruebas bioquímicas hepáticas son normales, y el paciente se
encuentra asintomático, se sugiere la observación sola, ya que más pruebas es poco probable que influir en la gestión [30].
Gamma glutamil transpeptidasa (GGT) Altura AISLADAS -  niveles elevados de GGT sérica se han reportado en una amplia variedad de condiciones clínicas, incluyendo la enfermedad pancreática,
infarto de miocardio, insuficiencia renal, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, diabetes mellitus, y el alcoholismo. Los valores de GGT alta de suero también se encuentran en los pacientes que
toman medicamentos como la fenitoína y barbitúricos. GGT es sensible para la detección de enfermedad hepatobiliar, pero su utilidad está limitada por su falta de especificidad.
Un GGT elevada con pruebas bioquímicas hepáticas por lo demás normales (incluyendo una fosfatasa alcalina normal) no debe conducir a una exhaustiva labor de seguimiento de la enfermedad
hepática. Sugerimos solamente GGT puede utilizar para evaluar las elevaciones de otras pruebas de enzimas en suero (por ejemplo, para confirmar el origen de hígado de una fosfatasa alcalina elevada
o para apoyar una sospecha de abuso de alcohol en un paciente con un AST elevada y un AST a la proporción de ALT de mayor de 2: 1). (Ver "medidas enzimáticas de colestasis (por ejemplo,
fosfatasa alcalina, 5'-nucleotidasa, gamma-glutamil transpeptidasa)".)
HIPERBILIRRUBINEMIA AISLADA -  El primer paso en la evaluación de un paciente con una elevada hiperbilirrubinemia aislada es fraccionar la bilirrubina para determinar si la hiperbilirrubinemia se
conjuga predominantemente (hiperbilirrubinemia directa) o no conjugada (hiperbilirrubinemia indirecta). Un aumento de la bilirrubina no conjugada en los resultados de suero de la sobreproducción, el
deterioro de la captación o alteración de la conjugación de la bilirrubina. Un aumento de la bilirrubina conjugada se debe a la disminución de la excreción en los conductillos biliares o fugas del pigmento
de los hepatocitos en suero. (Ver "Aspectos clínicos de la determinación de la bilirrubina sérica" ??y "Enfoque diagnóstico para el adulto con ictericia o hiperbilirrubinemia asintomática".)
No conjugada (indirecta) hiperbilirrubinemia -  hiperbilirrubinemia no conjugada se puede observar en una serie de trastornos (tabla 7). Estos se pueden dividir en trastornos asociados con la
sobreproducción de bilirrubina (tales como hemólisis y eritropoyesis ineficaz) y trastornos relacionados con la captación hepática o conjugación de la bilirrubina (como la enfermedad Gilbert, síndrome
de Crigler-Najjar, y los efectos de ciertos medicamentos). La evaluación implica normalmente la evaluación de la anemia hemolítica, así como la obtención de una historia para determinar si el paciente
tiene síndrome de Gilbert. En un paciente con una historia consistente con síndrome de Gilbert (por ejemplo, el desarrollo de la ictericia en momentos de estrés o ayuno), no es necesario realizar una
prueba adicional. (Ver "síndrome de Gilbert y la hiperbilirrubinemia no conjugada, debido a la sobreproducción de bilirrubina", sección"Diagnóstico".)
Hemólisis -  Hemólisis por lo general puede ser detectada mediante el examen de la frotis de sangre periférica o la obtención de un recuento de reticulocitos y haptoglobina sérica.Trastornos
hemolíticas que causan la producción de hemo excesiva pueden ser hereditarios o adquiridos. Trastornos hemolíticas que causan la producción de hemo excesiva pueden ser hereditarios o adquiridos.
Trastornos hereditarios incluyen esferocitosis, la enfermedad de células falciformes, y la deficiencia de las enzimas de los glóbulos rojos, como la piruvato quinasa y la glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa. En estas condiciones, la bilirrubina sérica rara vez supera los 5 mg / dl (86 micromol / L). Los niveles más altos pueden ocurrir cuando hay una disfunción renal o hepatocelular
coexistentes o hemólisis aguda. (Véase "Aproximación al diagnóstico de anemia hemolítica en el adulto".)
Trastornos hemolíticas adquiridas incluyen anemia hemolítica microangiopática (por ejemplo, el síndrome urémico hemolítico), hemoglobinuria paroxística nocturna, y la hemólisis inmune.Eritropoyesis
ineficaz se produce en las deficiencias de cobalamina, folato y hierro.
Captación de disfunción hepática o conjugación -  captación hepática alterada o conjugación de la bilirrubina se deben considerar en la ausencia de hemólisis. Esto es más comúnmente causada
por ciertos medicamentos (incluyendo rifampicina y probenecid) que disminuyen la captación hepática de la bilirrubina o por el síndrome de Gilbert (un trastorno genético común asociado con
hiperbilirrubinemia no conjugada). Mucho menos comúnmente, hiperbilirrubinemia indirecta puede ser causada por otros dos trastornos genéticos: el síndrome de Crigler-Najjar tipo I y II.
?Estudios en poblaciones occidentales han estimado que el síndrome de Gilbert afecta aproximadamente de 3 a 7 por ciento de la población, con los hombres blancos predominando las hembras
por una proporción de 2 a 7: 1 [32]. Conjugación Deterioro de la bilirrubina se debe a la reducción de uridina difosfato bilirrubina (UDP) actividad glucuronosiltransferasa.Los pacientes afectados
tienen hiperbilirrubinemia no conjugada suave con niveles séricos casi siempre menos de 6 mg / dL (103 micromol / L). Los niveles séricos pueden fluctuar, y la ictericia se identifica a menudo sólo
durante los períodos de enfermedad o ayuno. En un adulto por lo demás sanos con hiperbilirrubinemia no conjugada ligeramente elevada y no hay evidencia de hemólisis, el diagnóstico presuntivo
de síndrome de Gilbert se puede hacer sin más pruebas. (Ver "síndrome de Gilbert y la hiperbilirrubinemia no conjugada, debido a la sobreproducción de bilirrubina".)
?Tipo de Crigler Najjar I es una condición excepcionalmente raro encontrado en los recién nacidos y se caracteriza por ictericia severa (bilirrubina> 20 mg / dl [342 micromoles / L]) y el deterioro
neurológico debido a kernicterus. Crigler-Najjar tipo II es más común que el tipo I. Los pacientes viven hasta la edad adulta, con niveles de bilirrubina en suero que van desde 6 hasta 25 mg / dL
(103-428 micromol / L). Actividad glucuronosiltransferasa Bilirrubina UDP es típicamente presente pero muy reducido. La bilirrubina actividad UDP glucuronosiltransferasa puede ser inducida por la
administración de fenobarbital, que puede reducir los niveles de bilirrubina en suero en estos pacientes. (Ver "El síndrome deCrigler-Najjar".)
Conjugado hiperbilirrubinemia (directo) -  Una elevación aislada de la bilirrubina conjugada se encuentra en dos condiciones hereditarias raras: síndrome de Dubin-Johnson y síndrome de Rotor.
Síndrome de Dubin-Johnson y síndrome de Rotor debe sospecharse en pacientes con hiperbilirrubinemia leve (con una fracción directa reaccionar de aproximadamente 50 por ciento), en ausencia de
otras anomalías de las pruebas bioquímicas hepáticas estándar. Los niveles normales de fosfatasa alcalina sérica y GGT ayudar a distinguir estas condiciones de trastornos asociados con la
obstrucción biliar. La diferenciación entre estos síndromes es posible, pero clínicamente innecesaria debido a su naturaleza benigna. En los niños, pueden necesitar ser considerado [otros trastornos
hereditarios causados ??por mutaciones en uno de una variedad de transportadores de sal biliares 33]. (Ver "trastornos asociados con hiperbilirrubinemia conjugada hereditaria".)
Los pacientes con ambas condiciones se presentan con ictericia asintomática, por lo general en la segunda década de la vida. El defecto en el síndrome de Dubin-Johnson se altera hepatocitos
excreción de bilirrubina en los conductos biliares, mientras que el síndrome de Rotor es debido al defectuoso recaptación hepática de la bilirrubina por los hepatocitos [34].
ANOMALÍAS AISLADAS DE PRUEBAS DE FUNCIÓN SINTÉTICO -  Las anomalías en las pruebas de función hepática sintética, como el tiempo de protrombina y el nivel de albúmina sérica, se ven a
menudo en pacientes con enfermedad hepática crónica en conjunto con otras anomalías en las pruebas de hígado. Estos pacientes deben ser evaluados de acuerdo con el patrón predominante de
anormalidades LFT. (Ver "Los patrones de anomalías LFT 'anteriores.)
Sin embargo, las anomalías aisladas en el tiempo de protrombina o albúmina se deben normalmente a causas distintas de la enfermedad hepática. La evaluación de estas anomalías se discute en otro
lugar. (Ver "El uso clínico de las pruebas de coagulación", sección "Tiempo de protrombina (TP) y INR" y "Visión general de la proteinuria pesada y el síndrome nefrótico" y"gastroenteropatía pérdida de
proteínas" y "La desnutrición en niños en países con recursos limitados: La evaluación clínica ", sección" malnutrición proteico-energética '.)

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